Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)

El Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) es una enfermedad infecciosa, con compromiso generalizado (de muchos órganos y sistemas) que se caracteriza por presentar una tríada de síntomas: Insuficiencia renal aguda, anemia hemolítica y disminución de las plaquetas.

La incidencia en Argentina es una de las más altas del mundo: se registran más de 300 casos por año. Predomina en verano y afecta a niños entre 6 meses (cuando la mayoría de los niños argentinos comienzan a comer un “bifecito jugoso”) y 5 años. Se han registrado epidemias por comer en casas de comida rápida.

La enfermedad típica comienza con diarrea, habitualmente mucosanguinolenta (deposiciones desligadas con pequeños coágulos y estrías de sangre) producida por una bacteria llamada Escherichia Coli. El período de incubación (diarrea mucosanguinolenta) puede durar de 4 a 5 días. Durante este período la E. Coli alojada en el intestino produce una toxina denominada Verotoxina, que al ingresar a la sangre a través del intestino lesionado ataca los tres órganos blanco: los riñones, los glóbulos rojos y las plaquetas. Solamente un pequeño porcentaje (10%) de cepas de Escherichia Coli puede producir la Verotoxina (E Coli O157 H7) . El período de estado de la enfermedad (etapa posterior a la incubación) se caracteriza por la Insuficiencia renal aguda, anemia y plaquetopenia



Insuficiencia renal aguda (IRA):

El SUH es la primer causa de IRA y de diálisis peritoneal en menores de 5 años en la Argentina. La Verotoxina lesiona la capa interna (endotelio) de los pequeños capilares del riñón afectando la producción de orina y la eliminación de los residuos nitrogenados (principal función del riñón). Si la lesión de los capilares del riñón es muy importante, puede no recuperarse y la IRA se convierte en Insuficiencia Renal Crónica (IRC), y el niño deberá continuar el tratamiento realizando hemodiálisis crónica y entrar en un plan de transplante renal. Un signo de mal pronóstico en la etapa aguda del SUH que predice la evolución hacia IRC es la duración de la anuria (ausencia de producción de orina). Cuando el niño no orina durante un período mayor de 7 días, la posibilidad de evolucionar a IRC es mucho mayor que si la anuria dura menos de 7 días. Durante los días que el niño no produce orina se realiza DIÁLISIS PERITONEAL, para eliminar el exceso de líquido y de productos nitrogenados acumulados en el cuerpo.



Anemia Hemolítica:

La anemia puede estar producida por una deficiente producción de glóbulos rojos o por aumento en la destrucción de los mismos (hemólisis). En el caso del SUH, la anemia se produce por un aumento en la destrucción de los glóbulos rojos. La Verotoxina puede destruir los glóbulos rojos por acción directa sobre la pared del glóbulo e indirectamente al inflamar el endotelio de los capilares (microangiopatía) por donde circulan los glóbulos rojos, quedando entonces atrapados en los capilares afectados y se destruyen. Mientras que la afección del riñón puede ser permanente, la anemia es siempre transitoria, ya que la fábrica de los glóbulos rojos (médula ósea) no se encuentra afectada.



Plaquetopenia:

La misma microangiopatía que produce anemia es capaz de destruir las plaquetas. Al igual que la anemia, la plaquetopenia se recupera por completo una vez superada la etapa aguda de la enfermedad.

Otro órgano frecuentemente afectado en esta enfermedad es el Sistema Nervioso Central. Tanto la inflamación del endotelio de los vasos cerebrales, como las alteraciones en los líquidos y minerales del cuerpo secundarias a la IRA pueden producir convulsiones o lesiones cerebrales de tipo isquémicas, mientras que la caída de las plaquetas puede producir lesiones de tipo hemorrágicas.



Síntomas y signos:

La IRA produce anuria (ausencia de producción de orina) u oliguria (disminución en la producción de orina).

El líquido que no puede ser eliminado se acumula en el cuerpo produciendo:
• Edema periférico (hinchazón de las piernas, brazos e inflamación de los párpados)
• Edema pulmonar (dificultad respiratoria con requerimiento de oxígeno)
• Edema cerebral (confusión, irritabilidad, convulsiones)
• Hipertensión arterial



También se produce una acumulación de los productos nitrogenados que el riñón no puede eliminar (uremia).

La uremia puede manifestarse por:
• Nausea, vómitos y hemorragia gastrointestinal
• Fatiga, dolores musculares, debilidad muscular, calambres
• Anorexia marcada (falta de apetito).



La anemia se manifiesta por:
• Palidez muy marcada de la piel y mucosas.
• Taquicardia y soplo cardíaco.
• Falta de fuerza y energía


La plaquetopenia se puede manifestar por pequeños sangrados en la piel (petequias) o sangrados importantes (epistaxis, hematomas, hemoptisis, hematuria, melena, hematemesis)



Causas

El cuadro típico de SUH (producido por la E Coli productora de Verotoxina, que comienza con diarrea hemorrágica) representa aproximadamente el 90% de los casos, pero también existen formas atípicas de SUH (producidas por Neumococo, Shigella, anticonceptivos orales, Suh hereditario o Suh recurrente).

La fuente de contagio principal es la carne vacuna insuficientemente cocida, la leche no pasteurizada, los productos lácteos preparados con leche no pasteurizada y el agua contaminada con materia fecal. Si bien el SUH no es contagioso, la E Coli que lo produce puede transmitirse de persona a persona.

La verotoxina y la E Coli son muy sensibles al calor. Más de 3 minutos a 80º destruyen a ambas. Una hamburguesa o un trozo de carne que luego de la cocción queda rosado o jugoso no estuvo sometido a esa temperatura, por lo que contiene bacterias vivas. La E Coli vive sobre la superficie de la carne, por lo que un trozo de carne no procesada contiene menos bacterias que una hamburguesa. La cantidad de gérmenes presentes está relacionada con la severidad de la enfermedad



Diagnóstico:

Ante todo niño con diarrea hemorrágica se debe estar atento a la aparición de los síntomas clásicos: disminución de la producción de orina (IRA) palidez marcada de piel y mucosas (anemia) y pequeños sangrados en la piel (petequias por plaquetopenia).

Ante la aparición de cualquiera de estos síntomas se deben solicitar análisis de orina y de sangre.

La orina completa puede mostrar glóbulos rojos, que confirmaría el Síndrome Nefrítico característico de esta enfermedad, y se debe solicitar un estudio llamado microscopía de fase para diagnóstico de glóbulos rojos dismórficos , ya que los glóbulos rojos presentes en la orina durante el SUH están alterados en su forma, no así los glóbulos rojos presentes en la orina de otras enfermedades.

El hemograma confirma la anemia hemolítica y la plaquetopenia, y el dosaje de Urea y Creatinina en sangre confirman la IRA por el aumento de estos productos nitrogenados que deberían ser eliminados por el riñón.



Tratamiento

Esta enfermedad no tiene un tratamiento curativo. Se debe dar un tratamiento de sostén para evitar las complicaciones, mientras se espera que se recupere el riñón y que disminuya la destrucción de los glóbulos rojos y de las plaquetas.

Cuando existe anuria (ausencia de producción de orina), para evitar la acumulación de líquido y toxinas en el cuerpo se realiza Diálisis Peritoneal . El comienzo precoz de la diálisis mejora el pronóstico renal del paciente.

La anemia mejora con transfusiones de Glóbulos rojos concentrados, y se deben realizar tantas transfusiones como sean necesarias hasta que las crisis hemolíticas (destrucción de glóbulos rojos) hayan desaparecido.

La uremia produce pérdida casi total de apetito, y la nutrición adecuada es importante para la recuperación del paciente, por lo que se suele colocar una sonda nasogástrica para alimentación.



Medidas preventivas:

•Cocinar la carne hasta que tenga una coloración homogénea y al cortarla no libere jugo (carne bien cocida)
•Tener especial cuidado con la carne picada , ya que contiene muchísimos más gérmenes en su interior que la carne no procesada
•Utilizar distintos utensilios de cocina para manipular la carne cruda y para comer.
•Evitar el contacto de la carne cruda con otros alimentos.
•Utilizar solamente leche y derivados lácteos pasteurizados y conservar adecuadamente la cadena de frío.
•No consumir jugos de fruta comerciales no pasteurizados.
•Lavar cuidadosamente verduras y frutas.
•Asegurar la correcta higiene de las manos (deben lavarse con agua y jabón) antes de preparar los alimentos.
•Lavarse las manos con agua y jabón luego de ir al baño.
•Consumir agua potable ; ante la duda, hervirla.

Pronóstico:

La mayoría de los niños que sufrieron un Suh se recuperan completamente. Entre 20 y 30 % quedará con una función renal disminuida que en algún momento de la vida requerirá de hemodiálisis crónico y transplante renal, y menos del 5% fallece en la etapa aguda de la enfermedad.



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